ABSTRACT
El síndrome carcinoide es un síndrome paraneoplásico que se presenta en tumores neuroendocrinos. Aunque es una entidad infrecuente suele ser la primera manifestación de la enfermedad. La baja incidencia junto a la presentación inespecífica genera retrasos diagnósticos importantes. Se presenta el caso de una paciente con síntomas digestivos y tuforadas que posteriormente agrega insuficiencia cardíaca, logrando mediante un ecocardiograma típico y marcadores analíticos el diagnóstico de síndrome carcinoide. Posteriormente se evidencia que su origen en un tumor neuroendocrino bronquial. Conocer las características de este síndrome es fundamental para mantener una alta sospecha clínica en pacientes con síntomas sugestivos logrando un diagnóstico precoz y adecuado.
Carcinoid syndrome is a paraneoplastic syndrome that occurs in neuroendocrine tumors. Although It is an uncommon entity, it is usually the first manifestation of the disease. The low incidence besides the non-specific presentation generates important diagnostic delays. We present the case of a patient presenting digestive symptoms and flushing that subsequently adds heart failure, achieving though a typical echocardiogram and analytical markers the diagnosis of carcinoid syndrome. Later it is discovered its origin in a bronchial neuroendocrine tumor. Knowing the characteristics of this syndrome is essential to maintain a high clinical suspicion in patients with suggestive symptoms, in order to achieve an early and adequate diagnosis.
El síndrome carcinoide é um síndrome paraneoplásico que ocorre em tumores neuroendócrinos. Embora seja uma entidade rara, geralmente é a primeira manifestação da doença. A baixa incidência, juntamente com a apresentação inespecífica, resulta em atrasos importantes no diagnóstico. Apresentamos o caso de uma paciente com sintomas digestivos e ruborização cutânea, que posteriormente desenvolve insuficiência cardíaca. O diagnóstico de síndrome carcinoide foi estabelecido por meio de um ecocardiograma característico e marcadores analíticos. Posteriormente, foi evidenciada a origem em um tumor neuroendócrino brônquico. Conhecer as características deste síndrome é fundamental para manter uma alta suspeita clínica em pacientes com sintomas sugestivos, permitindo um diagnóstico precoce e adequado.
ABSTRACT
Resumen: El nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda desde la arteria pulmonar (síndrome de ALCAPA) es una rara entidad con una mortalidad de 90% durante el primer año de vida. Este hecho hace que su presencia en el adulto sea excepcional. Presentamos el primer caso reportado en nuestro país en un adulto. Se trata de una paciente de 32 años en estudio por historia de ángor de esfuerzo en la que el ecocardiograma brindó elementos sugestivos de esta entidad que se confirmó con coronariografía. Se intervino quirúrgicamente de forma exitosa con técnica de Takeuchi.
Summary: The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA syndrome) is a rare entity with a high infant mortality rate during first year of life reaching up to 90%. This fact makes this condition extremely uncommon among adults. We report for the first time in our country an adult presentation in a 32-year-old woman. This patient presented with a history of exertional angina and a transthoracic echocardiogram showed suggestive clues for the diagnosis of ALCAPA, then confirmed with coronary angiography. The patient underwent successfull surgical correction with Takeuchi technique.
Resumo: O nascimento anômalo da artéria coronária esquerda a partir da artéria pulmonar (síndrome de ALCAPA) é uma entidade rara com uma mortalidade de 90% durante o primeiro ano de vida. Este fato faz com que sua apresentação da idade adulta seja excepcional. Apresentamos o primeiro caso reportado dessa síndrome no nosso país. Se trata de uma paciente de 32 anos em estudo por uma historia de angina de esforço na qual o ecocardiograma brindou elementos sugestivos dessa entidade sendo confirmada posteriormente com angiografia coronaria. Se realizou uma intervenção cirúrgica exitosa com a técnica de Takeuchi.